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狭颅症男孩似外星人

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发表于 2010-12-27 10:28:27 | 显示全部楼层 |阅读模式
  “外星娃”
  鹦鹉头青蛙眼瓦刀脸
  四川省万源市的一个小村庄里传出一件怪事,村口老李家的媳妇生了一个“外星娃”。大家七嘴八舌地四处打听传播,事情越传越邪乎。终于有人见到了他。他长着鹦鹉一样鼓起的额头、青蛙一样大而突出的眼睛,整张脸像一把瓦刀,因长相奇特被人们议论纷纷。
术前
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术后
  每次他们抱着孩子外出,都会有市民指指点点。他们听在耳里,更伤在心里。即使有些善意的询问和关心,在老李夫妇看来也显得有些多余。心忧孩子的病情,也受不了村民的指手画脚,老李和媳妇决定带着1岁大的儿子四处求医。
  起初,他们在重庆市的各大医院看了一个遍,经医院检查,发现孩子文文小脑扁桃体下疝畸形,做完手术半年,孩子就恢复好了,但他的眼睛还是很大,而且有越来越大的趋势。在去年夏天复查的时候,医生又指出孩子有严重的头颅畸形,而且后脑勺有一个血窦,但当地医院没法做手术,建议到外地看看。
  随着时间的推移,孩子的额头越来越突出,眼珠子也大得吓人,感觉再一用力睁大,仿佛要掉下来一样。夫妻俩看着孩子怪异的脑袋,大大的眼睛,陷入无尽的痛苦深渊。
  半年前,夫妻俩带上所有积蓄,背着孩子上路了。第一站,他们先来到北京,在当地被医院确诊为“狭颅症”。但专家表示,他们对实施这项手术信心不足,因此,在专家的推荐下,他们来到南京市儿童医院就诊。
  诊断
  原是“狭颅症”惹的祸
  今年8月,他们来到医院,在脑外科门诊,王刚主任接诊这个孩子。“孩子的畸形非常严重,比较少见,经过CT检查后发现,由于长期颅内压的增高,导致文文颅骨骨质发育不良,颅盖骨在脑组织的压迫下已经厚薄不一,有的颅骨薄得就像一张纸片一样。”
  由于长期疾病的折磨,加上频繁的四处就医的奔波,文文的体质很差,并且当时的体重只有21斤,这只是相当于一个正常1岁孩子的体重,这大大增加了手术风险。王主任建议,老李先带文文回家调养一段时间。他特意请来儿保科的李晓南主任会诊,根据文文的体征制定了营养食谱。两个月之后,文文的体重达到了26斤,一家三口再次来到南京市儿童医院。
  文文刚住进病区时,眼睛已经外凸得特别明显,两个大大的眼珠几乎就是悬挂在外面,根本闭合不上,晚上都是睁眼到天亮,非常可怜。如果父母要判断儿子是不是睡着了,就得听他是否有打鼾声。
  接受记者采访时,王刚主任介绍,这叫“狭颅症”,是一种胎儿生长发育过程中可能出现的疾病。一般而言,人脑在出生两个月后,脑重量会增加20%,到了6个月时增加一倍。为了给脑预留足够的生长空间,人在出生后,颅骨之间会留有数条缝隙,直到脑发育完成后,颅缝才会逐渐闭合。
  但如果缝隙过早闭合的话,颅腔就太小了,会压迫和限制正在迅速发育中的脑组织,引起颅内压增高,并可能引起脑功能障碍。通常,狭颅症患儿过早闭合的颅缝只有一条,可文文的颅缝全部闭合了,脑组织在生长的过程中,不停地挤压颅骨,就出现了这种情况。
  手术
  8个小时的“人骨拼图”
  11月9日,文文被推进了手术室,“由于之前做过手术,文文的后脑勺已经缺少了一块骨头,这使得他的颅骨稳定性比正常小孩差,还要考虑到在打开颅底的时候还要避开后脑勺的血窦,一旦弄破,就可能导致颅内大出血。
  王主任带领的团队,首先从双耳做大冠状切口,暴露出整个颅盖骨,仔细地将文文的颅骨全部拆除取下,分割成6块后,再塑成需要的形状,再次拼接。
  “这场手术就像是孩子玩的拼图游戏。拼图是不能拼满的,要在需要的地方留出缝隙,人为制造出颅缝,就像小婴儿没有闭合的囟门一样,以供文文的脑组织进一步生长。”王主任表示。在取顶骨的时候,力度一定要掌握好,稍有不慎,骨片随着顶骨移动,其尖端就有“插”进脑组织的危险。
  同时,由于颅内压过高,他的硬脑膜已经薄得像一张透明薄膜,下面的脑组织清晰可见,在取骨瓣时就要特别注意刀的方向,稍不注意就可能弄破硬膜,引起硬膜出血,危及生命。文文的眼眶前后径很小,手术中医生还特别要注意保护好眼球,否则一旦损伤了,就会导致失明。
  王主任说,“通过重建,我们将孩子的眶上桥前移,扩大了骨性眼眶容积,同时通过在颅底前、后、左、右增加了四个“囟门”,增加了前颅窝和中颅窝的容积,给文文脑组织进一步生长留下了足够的空间。”经过团队8小时的奋战,终于为文文“改头换面”成功了。
  据了解,像文文这种“鹦鹉头”般复杂性颅面畸形,如果不手术,视神经受压迫会逐渐萎缩,视力逐渐减弱,最终失明。而且由于颅内压增高长期压迫脑组织,大脑发育会受影响,出现智力问题。
  王主任表示,等文文长到8岁时,可再来医院做一次面部重整手术,该手术将改善他的脸型,使他的脸型不再呈瓦刀状。
  鹦鹉头青蛙眼瓦刀脸,这个长相奇特的四川3岁娃娃被当地村民称为“外星娃”。父母先后带着他北上南下就诊,最终在医院得到医治。该院专家表示,这是一例典型的先天性颅面畸形,他们敲碎整个颅骨,然后像玩拼图游戏一般重新拼接组装。据了解,手术很成功,目前孩子恢复良好。16日,记者在儿童医院见到他时,其正开心地捧着奶瓶在病房里到处跑。
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