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运动神经元病(MND)

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发表于 2010-7-18 13:40:45 | 显示全部楼层 |阅读模式
运动神经元病(MND)
运动神经元病(MND)是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。 
运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病,先是肌肉萎缩,最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫渐冻人。 本病起病隐袭,常无外感温热之邪,灼肺伤律的过程,大多一旦出现症状,便主要表现为虚损之象。因此本病主要是由先天禀赋不足,后天失养,如劳倦过度,饮食不节,久病失治等因素损伤脾胃肝肾,致气血生化乏源或精血亏耗,则筋脉肌肉失之儒养,肌萎肉削,发为本病。
分类: 运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的,主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表,其它类型则为其变型。 
1)  萎缩侧索硬化症:多于4060岁隐袭发病,单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征,同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状,最后躯干和呼吸肌受累,危及生命。即使病程很长,病情很重,患者始终无感觉障碍。
2)  进行性脊肌萎缩:大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩,可见肌束颤动,肌张力减低,腱反射减弱或消失,严重者呈爪形手。肌萎缩和肌无力可向上发展,感觉神经不受累,少数患者下肢可出现症状。  
3)  原发性侧索硬化症:**起病,病程进展缓慢,常先侵犯下胸段的皮质脊髓束,出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态,逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高,病理体征阳性。 
4)  进行性延髓麻痹:以逐渐加重的延髓麻痹症状首发,表现为吞咽困难,饮水呛咳、言语含糊,咳嗽无力,甚至呼吸困难。同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征
临床表现:
起病缓慢,病程也可呈亚急性,症状依受损部位而定。 
本病主要表现,最早症状多见于手部分,患者感手指运动无力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩,约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩,小腿部肌肉也可萎缩,肌肉萎缩肢体无力,肌张力高(牵拉感觉),肌束颤动,行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束,则可先出现双下肢痉挛性截瘫。
预防与治疗
开展体育锻炼,增强体质,避免罹患感染性疾病;保护环境,避免有害金属污染,提高饮用水质量;饮食起居有规律,避免过劳,年过四十补益脾肾,注意养身守志,乃是预防疾病的基本方法。
目前最广泛最有效的是用持续正压通气呼吸机治疗。

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